Neutropenie

Ce este neutropenia?

Neutropenia este o afecțiune a sângelui caracterizată prin niveluri scăzute de neutrofile, care sunt celule albe din sânge care vă protejează corpul de infecții.

Fără suficiente neutrofile, corpul tău nu poate lupta împotriva bacteriilor. A avea neutropenie crește riscul pentru multe tipuri de infecție.

Tipuri de neutropenie

Există patru tipuri de neutropenie:

Congenital

Neutropenia congenitală este prezentă la naștere. Neutropenia congenitală severă se mai numește sindrom Kostmann. Provoacă niveluri foarte scăzute de neutrofile și, în unele cazuri, lipsa completă de neutrofile. Acest lucru pune sugarii și copiii mici la risc de infecții grave.

Ciclic

Neutropenia ciclică este prezentă la naștere și determină variația numărului de neutrofile într-un ciclu de 21 de zile. O perioadă de neutropenie poate dura câteva zile, urmată de niveluri normale pentru restul ciclului. Ciclul începe apoi din nou.

Autoimun

Cu neutropenia autoimună, corpul tău produce anticorpi care luptă împotriva neutrofilelor tale. Acești anticorpi ucid neutrofilele, provocând neutropenie.

Neutropenia autoimună este cea mai frecventă la sugari și copii mici, cu vârsta medie a diagnosticului între 7 și 9 luni.

Idiopatic

Neutropenia idiopatică se dezvoltă în orice moment al vieții și poate afecta pe oricine. Cauza este necunoscută.

Care sunt simptomele neutropeniei?

Simptomele neutropeniei pot varia de la ușoare la severe. Cu cât este mai scăzut nivelul de neutrofile, cu atât simptomele sunt mai intense.

Simptomele tipice includ:

• febră
• pneumonie
• infecții sinusale
• otita medie (infecție a urechii)
• gingivită (inflamația gingiei)
• omfalită (infecție a buricului)
• abcese cutanate

Neutropenia congenitală severă poate avea simptome grave. Simptomele includ deseori infecții bacteriene. Aceste infecții pot crește pe piele și în sistemul digestiv și respirator.

Simptomele neutropeniei ciclice reapar în cicluri de 3 săptămâni. Infecțiile pot crește la scăderea nivelului de neutrofile.

Simptomele neutropeniei autoimune și idiopatice includ infecții. De obicei nu sunt la fel de severe ca cele din formele congenitale.

Ce cauzează neutropenia?

Neutropenia poate fi declanșată de:

• chimioterapie
• terapie cu radiatii
• utilizarea anumitor medicamente

Alte cauze includ:

• Sindromul Shwachman-Diamond, care este o afecțiune moștenită care afectează multe organe și adesea caracterizată prin măduvă osoasă și insuficiență pancreatică
• boala de stocare a glicogenului de tip 1b, care este o tulburare moștenită rară care afectează nivelul zahărului din sânge
• leucemie
• boli virale
• anemie aplastică severă
• Anemie Fanconi
• afecțiuni care afectează măduva osoasă
• infecții, atât virale, cât și bacteriene, inclusiv HIV, hepatită, tuberculoză și boala Lyme
• deficiențe în anumite vitamine și minerale, inclusiv B12, acid folic și cupru

Conform Bibliotecii Naționale de Medicină din SUA, majoritatea persoanelor cu neutropenie congenitală severă nu au antecedente familiale ale acestei afecțiuni.

Cine este în pericol?

Riscul de neutropenie este crescut de anumite condiții, cum ar fi:

• cancer
• leucemie
• un sistem imunitar slăbit

Chimioterapia și radioterapia cresc, de asemenea, riscul.

Neutropenia idiopatică afectează persoanele de toate vârstele, dar persoanele peste 70 de ani prezintă un risc mai mare. Bărbații și femeile prezintă un risc egal.

Diagnosticarea neutropeniei

Medicul dumneavoastră poate utiliza aceste teste pentru a diagnostica neutropenia:

• Numărul complet de sânge (CBC). Acest test măsoară numărul de neutrofile.Testele CBC intermitente vă pot ajuta medicul să verifice modificările numărului de neutrofile de trei ori pe săptămână timp de 6 săptămâni.
• Test de sânge al anticorpilor. Acest test verifică neutropenia autoimună.
• Aspirat de măduvă osoasă. Această procedură testează celulele măduvei osoase.
• Biopsia măduvei osoase. Aceasta implică testarea unei bucăți din partea osoasă a măduvei osoase.
• Testarea citogenetică și moleculară. Acest test ajută furnizorul dvs. de asistență medicală să studieze structurile celulelor.

Tratarea neutropeniei

Majoritatea cazurilor de neutropenie pot fi tratate cu factori de stimulare a coloniilor de granulocite (G-CSF). Aceasta este o copie sintetică a hormonului care determină creșterea neutrofilelor în măduva osoasă. G-CSF poate crește numărul de neutrofile.

G-CSF se administrează de obicei sub formă de injecție zilnică subcutanată (sub piele). Tratamentul include uneori transplanturi de măduvă osoasă. Acest lucru se întâmplă de obicei atunci când leucemia este prezentă sau G-CSF nu funcționează.

Următoarele terapii pot trata, de asemenea, infecțiile care apar din cauza tulburării:

• antibiotice
• medicamente antiinflamatoare
• corticosteroizi
• citokine
• glucocorticoizi
• imunoglobuline
• medicamente imunosupresoare
• transfuzii de globule albe
• vitamine

Outlook

Neutropenia poate dura luni sau ani. Se numește acută când durează mai puțin de 3 luni. Când durează mai mult, se numește cronică.

Nivelurile mai scăzute de neutrofile pot provoca infecții periculoase. Aceste infecții pot pune viața în pericol atunci când nu sunt tratate.

A avea neutropenie congenitală severă vă crește riscul pentru alte afecțiuni. Potrivit Bibliotecii Naționale de Medicină din SUA, aproximativ 40% dintre persoanele cu neutropenie congenitală au scăzut densitatea osoasă. Acest lucru le pune la un risc mai mare de osteoporoză.

Aproximativ 20% au leucemie sau boală de sânge și măduvă osoasă în adolescență.

Tratamentul neutropeniei subliniază faptul că vă ajută să trăiți o viață normală. Gestionarea acestuia implică:

• monitorizarea anuală a măduvei osoase
• teste lunare CBC
• suport emotional
• terapie psihologică

Puteți preveni neutropenia?

Nu se cunoaște nicio prevenire specifică pentru neutropenie. Cu toate acestea, Rețeaua Națională de Neutropenie recomandă următoarele pentru a reduce complicațiile:

• Mențineți o igienă orală bună. Faceți periodic examene dentare și utilizați o apă de gură antibacteriană.
• Mențineți vaccinările actuale.
• Obțineți asistență medicală pentru o febră peste 101,5 ° F (38,5 ° C).
• Spălați-vă bine mâinile.
• Aveți grijă de tăieturi și zgârieturi.
• Utilizați antibiotice și antifungice conform instrucțiunilor.
• Știți cum să vă adresați medicului și spitalului.
• Discutați cu medicul dumneavoastră înainte de a călători în afara țării.

Aceste măsuri preventive ale stilului de viață vă pot ajuta să reduceți potențialele complicații ale neutropeniei. Discutați cu medicul dumneavoastră despre orice simptome care apar și știți întotdeauna cum să vă adresați medicului și spitalului.