Sindromul Budd-Chiari (BCS) este o boală hepatică rară care poate apărea la adulți și copii.
În această stare, venele hepatice (hepatice) sunt îngustate sau blocate. Aceasta oprește fluxul normal de sânge din ficat și înapoi în inimă.
Blocarea ficatului se poate întâmpla încet în timp sau brusc. Se poate întâmpla din cauza unui cheag de sânge. Sindromul Budd-Chiari poate provoca leziuni hepatice minore până la grave.
Tromboza venei hepatice este un alt nume pentru acest sindrom.
Care sunt tipurile Budd-Chiari?
Tipurile Budd-Chiari la adulți
La adulți, sindromul Budd-Chiari se poate prezenta ca diferite tipuri, în funcție de cât de repede provoacă simptome sau de cât de multe afectări hepatice au avut loc. Aceste tipuri includ:
- Chronic Budd-Chiari. Acesta este cel mai comun tip de Budd-Chiari. Simptomele apar încet în timp. Aproape 50% dintre persoanele cu Budd-Chiari cronice au, de asemenea, probleme cu rinichii.
- Acut Budd-Chiari. Budd-Chiari acut se întâmplă brusc. Persoanele cu acest tip prezintă simptome precum dureri de stomac și umflături foarte repede.
- Fulminant Budd-Chiari. Acest tip rar se întâmplă chiar mai repede decât Budd-Chiari acut. Simptomele se prezintă neobișnuit de repede și pot duce la insuficiență hepatică.
Pediatric Budd-Chiari
Sindromul Budd-Chiari este chiar mai rar la copii și nu există tipuri unice la copii.
Potrivit unui studiu medical din 2017 realizat la Londra, două treimi dintre copiii cu acest sindrom au o afecțiune care stă la baza formării cheagurilor de sânge.
Copiii cu Budd-Chiari au, de obicei, simptome cronice în curs de dezvoltare. Afectarea ficatului nu se produce brusc. Este mai frecvent la băieți și poate apărea la copii de până la 9 luni.
Care sunt simptomele Budd-Chiari?
Semnele și simptomele sindromului Budd-Chiari depind de cât de severă este afecțiunea. Ele pot fi minore sau foarte grave. Aproximativ 20% dintre persoanele cu Budd-Chiari nu au deloc simptome.
Semnele și simptomele includ:
- durere la nivelul abdomenului superior drept
- greață și vărsături
- oboseală
- pierdere în greutate
- afectarea ficatului
- îngălbenirea pielii și a ochilor (icter)
- un ficat mărit (hepatomegalie)
- umflarea sau balonarea stomacului (ascita)
- hipertensiune arterială în ficat (hipertensiune portală)
- umflarea corpului sau a picioarelor (edem)
- sânge în vărsături (simptom rar)
Sindromul Budd-Chiari poate provoca funcții hepatice scăzute și cicatrici (fibroză) ale ficatului. Poate duce la alte afecțiuni hepatice, cum ar fi ciroza.
Ce cauzează sindromul Budd-Chiari?
Sindromul Budd-Chiari este rar. De obicei apare împreună cu o tulburare a sângelui.
Există mai multe cauze ale sindromului Budd-Chiari. În multe cazuri, cauza exactă nu este cunoscută. Uneori, alte afecțiuni hepatice, cum ar fi ciroza, pot declanșa sindromul Budd-Chiari.
Majoritatea persoanelor cu acest sindrom prezintă o afecțiune de sănătate care cauzează prea multă coagulare a sângelui.
Tulburările de sânge care pot duce la sindromul Budd-Chiari includ:
- boala falciformă (celulele sanguine au forma semilunelor în loc să fie rotunde)
- policitemia vera (prea multe celule roșii din sânge)
- trombofilie (prea multă coagulare)
- sindrom mielodisplazic (tulburare a măduvei osoase)
Femeile adulte prezintă un risc mai mare pentru Budd-Chiari dacă utilizează pilule contraceptive. În unele cazuri, sarcina poate duce la acest sindrom, care se poate întâmpla după naștere.
Alte cauze includ:
- tulburări inflamatorii
- medicamente imunosupresoare
- cancer de ficat și alte tipuri de cancer
- traumatisme hepatice sau leziuni
- blocaje sau chingi în alte vene mari (cum ar fi vena cavă inferioară)
- inflamație a venelor (flebită)
- infecții (tuberculoză, sifilis, aspergiloză)
- Boala Behcet (tulburare autoimună)
- deficit de vitamina C
- deficit de proteină S (afectează coagularea sângelui)
Care sunt riscurile de a avea sindromul Budd-Chiari?
Budd-Chiari poate duce la mai multe complicații hepatice și probleme cu alte organe și sisteme ale corpului.
Acestea includ:
- cicatrici hepatice (fibroză)
- funcție hepatică scăzută
- hipertensiune arterială (hipertensiune arterială)
- probleme ale vezicii biliare
- probleme digestive
- probleme cu rinichii
În cazuri grave, sindromul Budd-Chiari poate duce la boli hepatice sau insuficiență hepatică.
Când să vedeți un medic
- Consultați-vă medicul dacă aveți simptome sau semne de leziuni hepatice, cum ar fi dureri de stomac sau de partea dreaptă, îngălbenirea pielii și a ochilor, balonare sau umflături în stomac, picioare sau oriunde în corp.
- Dacă aveți antecedente medicale despre o afecțiune a sângelui sau dacă o afecțiune a sângelui apare în familia dvs., solicitați medicului dumneavoastră un control complet.
- Dacă aveți o afecțiune a sângelui, întrebați furnizorul de servicii medicale despre cel mai bun mod de a o controla. Luați toate medicamentele exact așa cum vi s-a prescris.
Cum este diagnosticat sindromul Budd-Chiari?
Sindromul Budd-Chiari este diagnosticat în principal după un examen fizic. Furnizorul dvs. de asistență medicală constată că ficatul este mai mare decât în mod normal sau că există umflături neobișnuite în organism.
Furnizorul dvs. de asistență medicală vă va examina ficatul cu scanări pentru a verifica dimensiunea acestuia și pentru a verifica dacă există blocaje în venele hepatice.
Scanările și testele care pot fi utilizate includ:
- analize de sânge pentru a vedea cât de bine funcționează ficatul
- scanare cu ultrasunet
- Scanare CT
- examinare RMN
O procedură numită venografie poate fi efectuată dacă testele imagistice au rezultate contradictorii și pentru a vă ajuta furnizorul de asistență medicală să determine cel mai bun mod de a vă planifica tratamentul.
În timpul acestei proceduri, un tub mic sau cateter este trecut prin vene în ficat. Cateterul măsoară tensiunea arterială în interiorul ficatului.
Dacă confirmarea diagnosticului este dificilă, se poate efectua o biopsie hepatică. Cu toate acestea, din cauza unui risc crescut de sângerare, biopsiile nu sunt preformate în mod obișnuit.
În timpul unei biopsii hepatice, zona va fi amorțită sau veți fi adormit pentru această procedură.
Un ac gol este folosit pentru a îndepărta o mică bucată de ficat. Proba de ficat este examinată într-un laborator pentru a căuta semne ale sindromului Budd-Chiari. Cu toate acestea, este important să rețineți că, în general, nu este necesară o biopsie pentru diagnostic.
Care este tratamentul pentru Budd-Chiari?
Sindromul Budd-Chiari poate fi tratat cu medicamente pentru dizolvarea și prevenirea cheagurilor de sânge în ficat.
Tratament medical
Tratamentul pentru Budd-Chiari începe de obicei cu medicul dumneavoastră care vă prescrie medicamente numite anticoagulante. Aceste medicamente sunt utilizate pentru a ajuta la oprirea prea multă coagulare a sângelui.
Alte medicamente numite medicamente fibrinolitice pot fi prescrise pentru a ajuta la dizolvarea cheagurilor din venele din ficat.
Dacă există o afecțiune a sângelui, tratarea acesteia poate ajuta la rezolvarea sindromului Budd- Chiari.
În unele cazuri, sindromul poate fi gestionat numai cu medicamente.
În alte cazuri, o persoană poate avea nevoie de un stent sau tub introdus prin venă pentru a-l debloca. Un specialist poate folosi scanări ale ficatului pentru a ajuta la ghidarea tubului în venă.
Veți avea nevoie de controale periodice și teste de sânge, chiar dacă cheagurile din ficat sunt fixate.
În cazurile mai grave de sindrom Budd-Chiari, medicamentele și tratamentul pot să nu funcționeze, deoarece ficatul este prea deteriorat. În aceste cazuri, pot fi necesare alte proceduri chirurgicale sau un transplant de ficat.
Ce poți face acasă
Dacă vi se prescriu medicamente pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge, poate fi necesar să evitați anumite alimente care împiedică medicamentele anti-coagulare să funcționeze bine. Întrebați-vă medicul despre cea mai bună dietă pentru dvs.
Poate fi necesar să evitați sau să limitați unele alimente bogate în vitamina K, care este un nutrient care ajută corpul să formeze cheaguri.
Evitați să mâncați sau să beți cantități mari de:
- sparanghel
- varza de Bruxelles
- brocoli
- coliere
- ceata
- varza
- ceai verde
- spanac
Verificați vitaminele și suplimentele pentru vitamina K.
De asemenea, evitați să beți alcool și suc de afine. Pot interacționa cu unele medicamente care diluează sângele și cresc riscul de sângerare.
Care este perspectiva persoanelor cu Budd-Chiari?
Budd-Chiari este o afecțiune hepatică rară care poate pune viața în pericol. Fără tratament, această afecțiune poate duce la insuficiență hepatică în unele cazuri.
Cu toate acestea, cu tratament, starea poate fi gestionată.
Studiile medicale din Europa arată că aproape 70% dintre persoanele cu Budd-Chiari au fost tratate cu succes cu stenturi și alte proceduri pentru deschiderea venelor hepatice.
.jpg)
