Fibroza pulmonară

Fibroza pulmonară este o afecțiune care provoacă cicatrici pulmonare și rigiditate. Acest lucru face dificilă respirația. Acesta vă poate împiedica corpul să obțină suficient oxigen și poate duce în cele din urmă la insuficiență respiratorie, insuficiență cardiacă sau alte complicații.

Cercetătorii cred în prezent că o combinație de expunere la iritanți pulmonari, cum ar fi anumite substanțe chimice, fumatul și infecțiile, împreună cu genetica și activitatea sistemului imunitar, joacă un rol cheie în fibroza pulmonară.

S-a crezut cândva că afecțiunea a fost cauzată de inflamații. Acum oamenii de știință cred că există un proces anormal de vindecare în plămâni care duce la cicatrizare. Formarea unei cicatrici pulmonare semnificative devine în cele din urmă fibroză pulmonară.

Care sunt simptomele fibrozei pulmonare?

Este posibil să aveți fibroză pulmonară pentru o perioadă de timp, fără simptome. Scăderea respirației este de obicei primul simptom care se dezvoltă.

Alte simptome pot include:

• tuse uscată, crică, cronică (pe termen lung)
• slăbiciune
• oboseală
• curbarea unghiilor, care se numește clubbing
• pierdere în greutate
• disconfort toracic

Deoarece afecțiunea afectează în general adulții mai în vârstă, simptomele timpurii sunt adesea atribuite greșit vârstei sau lipsei de exercițiu.

Simptomele dvs. pot părea minore la început și progresează în timp. Simptomele pot varia de la o persoană la alta. Unele persoane cu fibroză pulmonară se îmbolnăvesc foarte repede.

Ce cauzează fibroza pulmonară?

Cauzele fibrozei pulmonare pot fi împărțite în mai multe categorii:

• boală autoimună
• infecții
• expunerea la mediu
• medicamente
• idiopatic (necunoscut)
• genetică

Boală autoimună

Bolile autoimune determină sistemul imunitar al corpului să se atace singur. Condițiile autoimune care pot duce la fibroza pulmonară includ:

• artrita reumatoida
• lupus eritematos, care este frecvent cunoscut sub numele de lupus
• sclerodermie
• polimiozita
• dermatomiozita
• vasculită

Infecții

Următoarele tipuri de infecții pot provoca fibroză pulmonară:

• infecții bacteriene
• infecții virale, care rezultă din hepatita C, adenovirus, virusul herpes și alte virusuri

Expunerea la mediu

Expunerea la lucruri din mediu sau la locul de muncă poate contribui, de asemenea, la fibroza pulmonară. De exemplu, fumul de țigară conține multe substanțe chimice care vă pot deteriora plămânii și pot duce la această afecțiune.

Alte lucruri care vă pot afecta plămânii includ:

• fibre de azbest
• praf de cereale
• praf de silice
• anumite gaze
• radiații

Medicamente

Unele medicamente vă pot crește riscul de a dezvolta fibroză pulmonară. Dacă luați unul dintre aceste medicamente în mod regulat, este posibil să aveți nevoie de o monitorizare atentă de către medicul dumneavoastră.

• medicamente pentru chimioterapie, cum ar fi ciclofosfamida
• antibiotice, cum ar fi nitrofurantoina (Macrobid) și sulfasalazina (Azulfidina)
• medicamente cardiace, cum ar fi amiodaronă (Nexterone)
• medicamente biologice precum adalimumab (Humira) sau etanercept (Enbrel)

Idiopatic

În multe cazuri, cauza exactă a fibrozei pulmonare este necunoscută. Când acesta este cazul, afecțiunea se numește fibroză pulmonară idiopatică (FPI).

Conform American Lung Association, majoritatea persoanelor cu fibroză pulmonară au IPF.

Genetica

Potrivit Fundației pentru Fibroză Pulmonară, aproximativ 3 până la 20% dintre persoanele cu FPI au un alt membru al familiei cu fibroză pulmonară. În aceste cazuri, este cunoscută sub numele de fibroză pulmonară familială sau pneumonie interstițială familială.

Cercetătorii au legat unele gene de această afecțiune, iar cercetările despre rolul pe care îl joacă genetica sunt în curs de desfășurare.

Cine este expus riscului de fibroză pulmonară?

Este mai probabil să fiți diagnosticat cu fibroză pulmonară dacă:

• sunt bărbați
• au vârste cuprinse între 40 și 70 de ani
• au antecedente de fumat
• au un istoric familial al afecțiunii
• aveți o tulburare autoimună asociată cu afecțiunea
• ați luat anumite medicamente asociate bolii
• ați suferit tratamente pentru cancer, în special radiații toracice
• lucrați într-o ocupație asociată cu un risc crescut, cum ar fi mineritul, agricultura sau construcțiile

Cum este diagnosticată fibroza pulmonară?

Fibroza pulmonară este una dintre cele peste 200 de tipuri de boli pulmonare care există. Deoarece există atât de multe tipuri diferite de boli pulmonare, medicul dumneavoastră poate avea dificultăți în identificarea faptului că fibroza pulmonară este cauza simptomelor dumneavoastră.

Într-un sondaj realizat de Fundația pentru Fibroză Pulmonară, 55% dintre respondenți au raportat că au fost diagnosticați greșit la un moment dat. Cele mai frecvente diagnostice greșite au fost astmul, pneumonia și bronșita.

Folosind cele mai actuale linii directoare, se estimează că 2 din 3 pacienți cu fibroză pulmonară pot fi acum diagnosticați corect fără o biopsie.

Prin combinarea informațiilor clinice și a rezultatelor unui anumit tip de scanare CT a pieptului, este mai probabil ca medicul dumneavoastră să vă diagnostice cu precizie.

În cazurile în care diagnosticul nu este clar, poate fi necesară o probă de țesut sau o biopsie.

Există mai multe metode pentru efectuarea unei biopsii pulmonare chirurgicale, astfel încât medicul dumneavoastră vă va recomanda care este procedura cea mai potrivită pentru dumneavoastră.

Medicul dumneavoastră poate utiliza, de asemenea, o varietate de alte instrumente pentru a diagnostica fibroza pulmonară sau pentru a exclude alte afecțiuni. Acestea pot include:

• pulsoximetrie, un test neinvaziv al nivelului de oxigen din sânge
• analize de sânge pentru a căuta boli autoimune, infecții și anemie
• un test de gaze arteriale din sânge pentru a evalua mai exact nivelurile de oxigen din sânge
• o probă de spută pentru a verifica semnele de infecție
• un test al funcției pulmonare pentru a vă măsura capacitatea pulmonară
• o ecocardiogramă sau un test de stres cardiac pentru a vedea dacă o problemă cardiacă vă cauzează simptomele

Cum se tratează fibroza pulmonară?

Medicul dumneavoastră nu poate inversa cicatricile pulmonare, dar poate prescrie tratamente pentru a vă ajuta să vă îmbunătățiți respirația și pentru a încetini progresia bolii.

Tratamentele de mai jos sunt câteva exemple de opțiuni curente utilizate pentru gestionarea fibrozei pulmonare:

• oxigen suplimentar
• prednison pentru a vă suprima sistemul imunitar și a reduce inflamația
• azatioprină (Imuran) sau micofenolat (CellCept) pentru a vă suprima sistemul imunitar
• pirfenidonă (Esbriet) sau nintedanib (Ofev), medicamente antifibrotice care blochează procesul cicatricial în plămâni

De asemenea, medicul dumneavoastră vă poate recomanda reabilitarea pulmonară. Acest tratament implică un program de exerciții, educație și sprijin pentru a vă ajuta să învățați cum să respirați mai ușor.

De asemenea, medicul dumneavoastră vă poate încuraja să faceți schimbări în stilul dvs. de viață. Aceste modificări pot include următoarele:

• Ar trebui să evitați fumul pasiv și să luați măsuri pentru a renunța dacă fumați. Acest lucru vă poate ajuta să încetiniți progresul bolii și să vă ușurați respirația.
• Mâncați o dietă bine echilibrată.
• Urmați un plan de exerciții elaborat cu îndrumările medicului dumneavoastră.
• Odihnește-te adecvat și evită stresul în exces.

Un transplant pulmonar poate fi recomandat persoanelor cu vârsta sub 65 de ani cu boli severe.

Care este perspectiva pentru persoanele cu fibroză pulmonară?

Viteza la care fibroza pulmonară cicatrizează plămânii oamenilor variază. Cicatricarea nu este reversibilă, dar medicul dumneavoastră vă poate recomanda tratamente pentru a reduce rata la care starea dumneavoastră progresează.

Afecțiunea poate provoca o serie de complicații, inclusiv insuficiență respiratorie. Acest lucru se întâmplă atunci când plămânii nu mai funcționează corect și nu pot obține suficient oxigen în sânge.

Fibroza pulmonară crește, de asemenea, riscul de cancer pulmonar.

Sfaturi pentru prevenire

Este posibil ca unele cazuri de fibroză pulmonară să nu poată fi prevenite. Alte cazuri sunt legate de factori de risc de mediu și comportamentali care pot fi controlați. Urmați aceste sfaturi pentru a reduce riscul de apariție a bolii:

• Evitați fumatul.
• Evitați fumul pasiv.
• Purtați o mască de față sau alt dispozitiv de respirație dacă lucrați într-un mediu cu substanțe chimice dăunătoare.

Dacă aveți probleme cu respirația, faceți o programare la medicul dumneavoastră. Diagnosticul și tratamentul precoce pot îmbunătăți perspectivele pe termen lung pentru persoanele cu multe boli pulmonare, inclusiv fibroza pulmonară.