Ce sunt și cum sunt tratate tumorile Pancoast?

O tumoare Pancoast este o formă rară de cancer pulmonar. Acest tip de tumoare este localizat chiar în partea de sus (vârf) a plămânului drept sau stâng.

Pe măsură ce tumora crește, poate invada nervii, mușchii, ganglionii limfatici, țesutul conjunctiv, coastele superioare și vertebrele superioare. Acest lucru provoacă dureri severe în umăr și braț.

Diagnosticul tumorilor Pancoast este adesea întârziat, deoarece tumora nu prezintă simptomele clasice ale cancerului pulmonar, cum ar fi tusea.

Tumorile pancoast sunt, de asemenea, cunoscute sub numele de tumori de sulcus superioare. Setul lor special de simptome se numește sindromul Pancoast. Vârsta medie a persoanelor cu debut tumoral este de aproximativ 60 de ani. Bărbații sunt mai frecvent afectați decât femeile.

Acest cancer este numit după Henry K. Pancoast, un radiolog din Philadelphia care a descris pentru prima dată tumorile în 1924 și 1932.

Subtipurile de celule canceroase ale tumorilor Pancoast sunt:

• cancer cu celule scuamoase
• adenocarcinoame
• carcinoame cu celule mari
• carcinoame cu celule mici

Simptomele tumorii Pancoast

Durerea ascuțită a umărului este cel mai frecvent simptom precoce al tumorii Pancoast. Alte simptome depind de locul în care se află tumora.

Pe măsură ce tumora crește, durerea de umăr poate deveni debilitantă. Poate radia spre axilă (axilă), omoplatul și osul care leagă umărul de braț (omoplat).

În mai mult de două treimi din cazurile de tumori Pancoast, tumora invadează compartimentele din spate și mijloc ale deschiderii toracice.

Durerea poate radia:

• în jos pe braț, urmând nervul ulnar (nervul care trece pe partea laterală a brațului spre roz, oprindu-se la încheietura mâinii)
• până la gât
• la coastele superioare
• la rețeaua nervoasă care ajunge până la coaste, măduva spinării și axilă

Alte simptome includ:

• umflarea brațului superior
• slăbiciune în mușchii mâinii
• pierderea dexterității mâinilor
• risipirea țesutului muscular în mână
• furnicături sau amorțeală în mână
• presiune pe piept
• oboseală
• pierdere în greutate

În total, aceste simptome sunt cunoscute sub numele de sindromul Pancoast.

La 14 până la 50% dintre persoanele cu tumori Pancoast, cancerul invadează nervii feței. Acesta se numește sindrom Claude-Bernard-Horner sau pur și simplu sindrom Horner. Pe partea afectată, este posibil să aveți:

• o pleoapă căzută (blefaroptoză)
• incapacitate de a transpira normal (anhidroză)
• înroșirea feței
• deplasarea globului ocular (enoftalmie)

Durerea unei tumori Pancoast este severă și constantă. De obicei, rămâne indiferent dacă stați, în picioare sau culcat și nu răspunde în mod obișnuit la analgezicele fără prescripție medicală.

Cauzele tumorii Pancoast

Cauzele unei tumori Pancoast sunt similare cu cele ale altor tipuri de cancer pulmonar. Acestea includ:

• fumat
• expunerea la fum secundar
• expunere pe termen lung la metale grele, substanțe chimice sau motorină
• expunere pe termen lung la azbest sau niveluri ridicate de radon

În cazuri rare, sindromul Pancoast poate avea alte cauze, cum ar fi alte tipuri de cancer, infecții bacteriene sau fungice sau boli precum tuberculoza (TB).

Cum este diagnosticată tumora Pancoast

Diagnosticul unei tumori Pancoast este provocator și deseori întârziat, deoarece simptomele sale sunt similare cu cele ale bolilor osoase și articulare. De asemenea, din moment ce tumorile Pancoast sunt rare - reprezentând doar 3 până la 5% din toate cazurile de cancer pulmonar - acestea pot fi necunoscute medicilor.

Medicul dumneavoastră vă va întreba despre simptomele dvs., când au început și dacă s-au schimbat de-a lungul timpului. Vor efectua un examen fizic și vor comanda teste pentru a căuta o tumoare și orice posibilă răspândire a cancerului. Dacă este detectată o tumoare, medicul dumneavoastră poate solicita teste suplimentare pentru a determina stadiul tumorii.

Testele pot include:

• Razele X. Uneori, tumora poate fi dificil de detectat pe o raze X datorită poziției sale.
• Scanare CT. Rezoluția sa mai mare poate identifica răspândirea tumorii în zonele din apropiere.
• Examinare RMN. Acest test imagistic poate arăta răspândirea tumorii și poate oferi un ghid pentru operație.
• Mediastinoscopie. Un tub introdus prin gât permite unui medic să preia un eșantion de ganglioni limfatici.
• Biopsie. Îndepărtarea țesutului tumoral pentru examinare este considerată necesară pentru a confirma stadiul tumorii și a determina terapia.
• Toracoscopie asistată video (TVA). Această intervenție chirurgicală minim invazivă permite accesul la țesut pentru analiză.
• Mini-toracotomie. Această procedură utilizează incizii mici pentru a accesa țesutul pentru analiză.
• Alte scanări. Acestea pot fi necesare pentru a verifica răspândirea cancerului la oase, creier și alte zone ale corpului.

Punerea în scenă

O tumoare Pancoast este „etapizată” într-un mod similar cu alte tipuri de cancer pulmonar, utilizând cifrele romane I-IV și subtipurile A sau B pentru a indica cât de avansată este boala. Stadializarea este un ghid pentru tratamentul specific pe care îl veți primi.

În plus, tumorile Pancoast sunt clasificate în continuare cu litere și cifre de la 1 la 4 care indică severitatea:

• T desemnează mărimea și răspândirea tumorii.
• N descrie implicarea ganglionilor limfatici.
• M se referă la dacă au fost invadate situri îndepărtate (metastaze).

Majoritatea tumorilor Pancoast sunt clasificate ca T3 sau T4, datorită localizării lor. Tumorile sunt clasificate ca T3 dacă invadează peretele toracic sau nervii simpatici. Sunt tumori T4 dacă invadează alte structuri, cum ar fi vertebrele sau nervii brahiali.

Chiar și primele tumori Pancoast detectate sunt stadializate ca cel puțin IIB datorită localizării lor.

Tratamentul tumorii Pancoast

Deși odată considerate letale, astăzi tumorile Pancoast sunt tratabile, deși nu sunt încă vindecabile.

Tratamentul pentru o tumoare Pancoast depinde de cât de devreme este diagnosticată, de cât de răspândită este, de zonele implicate și de starea generală de sănătate.

Medicamente și intervenții chirurgicale

Tratamentul pentru tumorile Pancoast este variat și implică o combinație de chimioterapie, radiații și intervenții chirurgicale.

Tumorile pancoast care s-au metastazat în zone dincolo de piept pot să nu fie candidate la intervenție chirurgicală.

Chimioterapia și radiațiile sunt primii pași înainte de operație. Apoi, tumora este reevaluată cu o altă scanare CT sau alt test imagistic. Chirurgia are loc în mod ideal la 3 până la 6 săptămâni după chimioterapie și radiații.

În unele planuri de tratament, intervenția chirurgicală poate fi urmată de tratamente radiaționale suplimentare pentru a distruge celulele canceroase rămase.

Scopul operației este îndepărtarea completă a materialului canceros din structurile pe care le-a invadat. Acest lucru nu este întotdeauna posibil, iar boala poate reapărea. Un mic studiu realizat în Maryland a constatat că boala a recidivat la 50% dintre participanții care au suferit o intervenție chirurgicală tumorală Pancoast.

Progresele tehnice în tehnicile chirurgicale au făcut posibilă efectuarea unei intervenții chirurgicale asupra tumorilor T4 Pancoast, dar perspectivele sunt mai slabe decât pentru alte stadii ale bolii.

Analgezic

Ameliorarea durerii pentru tumorile Pancoast implică astăzi o utilizare controlată a opioidelor prescrise de un medic. Cu toate acestea, acest lucru vine cu efecte secundare nedorite.

Radiațiile pot fi, de asemenea, utilizate pentru ameliorarea durerii atunci când intervenția chirurgicală nu este posibilă.

O procedură chirurgicală care dezactivează nervii dureroși din măduva spinării poate ajuta la ameliorarea durerii severe. Aceasta se numește cordotomie ghidată CT, în care se folosește o scanare CT pentru a ghida chirurgul.

Într-un studiu, 98% dintre cei cu tumoare Pancoast au raportat îmbunătățiri semnificative ale durerii cu această procedură. O cordotomie chiar și în ultimele săptămâni de viață poate oferi ameliorarea durerii.

Alte intervenții posibile pentru ameliorarea durerii tumorale Pancoast includ:

• laminectomie de decompresie (intervenție chirurgicală care elimină presiunea asupra nervilor spinali)
• blocarea fenolului (injectarea fenolului pentru blocarea nervilor)
• stimulare transdermică (folosind curent electric direct de nivel scăzut pe creier)
• bloc ganglionar stelat (injectarea anestezicului în nervii din gât)

Prevenirea

Cel mai bun mod de a preveni tumorile Pancoast este să nu fumați. Dacă fumați, renunțarea vă poate ajuta să reduceți riscul de a dezvolta orice tip de cancer pulmonar. De asemenea, evitați fumul pasiv dacă este posibil.

De asemenea, poate fi recomandat screeningul preventiv dacă aveți riscul de a dezvolta cancer pulmonar, inclusiv:

• persoane cu antecedente familiale de cancer pulmonar
• persoanele care au fost expuse la azbest
• persoane cu vârsta de 55 de ani și peste care au antecedente de fumat

Outlook

Timp de mulți ani, tumorile Pancoast au fost considerate netratabile. Datorită localizării tumorii, s-a crezut că intervenția chirurgicală nu este posibilă.

În ultimele decenii, perspectivele pentru persoanele cu tumori Pancoast s-au îmbunătățit mult. Noile tehnici chirurgicale au făcut posibilă operarea tumorilor care anterior erau considerate inoperabile. Tratamentul acum standard care implică chimioterapie, radiații și intervenții chirurgicale a crescut ratele de supraviețuire.

Detectarea precoce a unei tumori Pancoast este importantă pentru determinarea succesului tratamentului. Adresați-vă imediat medicului dumneavoastră dacă aveți simptome și luați măsuri preventive, cum ar fi renunțarea la fumat, dacă fumați.