Prezentare generală
Tumora tenosinovială cu celule uriașe (TGCT) este un grup de tumori rare care se formează în articulații. TGCT nu este de obicei canceros, dar poate crește și poate deteriora structurile înconjurătoare.
Aceste tumori cresc în trei zone ale articulației:
- sinoviu: stratul subțire de țesut care acoperă suprafețele articulațiilor interioare
- burse: saci plini de lichid care amortizează tendoanele și mușchii din jurul articulației pentru a preveni fricțiunea
- teacă de tendon: un strat de țesut în jurul tendoanelor
Tipuri
TGCT-urile sunt împărțite în tipuri în funcție de locul lor și de cât de repede cresc.
Tumorile cu celule uriașe localizate cresc lent. Încep prin articulații mai mici, cum ar fi mâna. Aceste tumori sunt numite tumori cu celule gigantice ale tecii tendonului (GCTTS).
Tumorile difuze cu celule gigant cresc rapid și afectează articulațiile mari, cum ar fi genunchiul, șoldul, glezna, umărul sau cotul. Aceste tumori se numesc sinovită villonodulară pigmentată (PVNS).
Atât TGCT-urile localizate, cât și cele difuze se găsesc în interiorul articulației (intra-articulare). Tumorile cu celule gigant difuze pot fi găsite și în afara articulației (extraarticulare). În cazuri rare, se pot răspândi în locuri cum ar fi ganglionii limfatici sau plămânii.
Cauze
TGCT-urile sunt cauzate de o schimbare a unui cromozom, numită translocație. Bucăți de cromozom se rup și schimbă locurile. Nu este clar ce cauzează aceste translocări.
Cromozomii conțin codul genetic pentru producerea proteinelor. Translocarea duce la producerea în exces a unei proteine numită factor 1 de stimulare a coloniei (CSF1).
Această proteină atrage celule care au receptori CSF1 pe suprafața lor, inclusiv celule albe din sânge numite macrofage. Aceste celule se aglomerează până când în cele din urmă formează o tumoare.
TGCT-urile încep adesea la persoanele care au 30 și 40 de ani. Tipul difuz este mai frecvent la bărbați. Aceste tumori sunt extrem de rare: doar 11 din 1 milion de persoane din Statele Unite sunt diagnosticate în fiecare an.
Simptome
Ce simptome specifice aveți depinde de tipul de TGCT pe care îl aveți. Unele simptome comune ale acestor tumori includ:
- umflături sau un nod în articulație
- rigiditate în articulație
- durere sau sensibilitate la nivelul articulației
- căldura pielii peste articulație
- un sunet de blocare, popping sau prindere atunci când deplasați articulația
Diagnostic
Este posibil ca medicul dumneavoastră să poată diagnostica TGCT pe baza unei descrieri a simptomelor dumneavoastră și a unui examen fizic. Aceste teste pot ajuta la diagnosticarea:
- Raze X
- imagistica prin rezonanță magnetică (RMN)
- probă de lichid sinovial din jurul articulațiilor
- biopsie de țesut din articulație
Tratament
De obicei, medicii tratează TGCT cu o intervenție chirurgicală pentru a elimina tumora și, uneori, pentru a îndepărta parțial sau tot sinoviul. Pentru unii oameni care suferă această operație, tumora revine în cele din urmă. Dacă se întâmplă acest lucru, puteți avea oa doua procedură pentru a o elimina din nou.
Radioterapia după operație poate distruge părți ale tumorii care nu au putut fi îndepărtate cu intervenția chirurgicală. Puteți obține radiații de la o mașină din afara corpului sau direct în articulația afectată.
La persoanele cu TGCT difuz, tumora poate reveni de multe ori, necesitând mai multe intervenții chirurgicale. Persoanele cu acest tip de tumoare pot beneficia de medicamente numite inhibitori ai receptorului factorului 1 de stimulare a coloniilor (CSF1R), care blochează receptorul CSF1 pentru a opri colectarea celulelor tumorale.
Singurul tratament aprobat de FDA pentru TGCT este Pexidartinab (Turalio).
Următorii inhibitori CSF1R sunt experimentali. Sunt necesare mai multe cercetări pentru a confirma ce beneficii au, dacă există, pentru persoanele cu TGCT.
- cabiralizumab
- emactuzumab
- imatinib (Gleevec)
- nilotinib (Tasigna)
- sunitinib (Sutent)
La pachet
Deși TGCT nu este de obicei canceros, poate crește până la punctul în care provoacă leziuni articulare permanente și handicap. În cazuri rare, tumora se poate răspândi în alte părți ale corpului și poate pune viața în pericol.
Dacă aveți simptome de TGCT, este important să vă adresați medicului dumneavoastră de îngrijire primară sau unui specialist pentru a primi tratament cât mai curând posibil.
.jpg)
