Calcinoză cutisă

Prezentare generală

Calcinosis cutis este acumularea de cristale de sare de calciu în piele. Depozitele de calciu sunt umflături dure care nu se dizolvă. Forma și dimensiunea leziunilor variază.

Aceasta este o afecțiune rară care are multe cauze diferite. Acestea variază de la infecții și leziuni la boli sistemice, cum ar fi insuficiența renală.

Adesea calcinoză cutisă nu are simptome. Dar, în unele cazuri, poate fi foarte dureros. Sunt disponibile tratamente, inclusiv intervenții chirurgicale, dar leziunile de calciu pot reapărea.

Tipuri de calcinoză cutisă

Există cinci subtipuri de calcinoză cutisă:

• Calcificarea distrofică. Acesta este cel mai frecvent tip de calcinoză. Apare acolo unde pielea a fost deteriorată sau inflamată. Nu implică niveluri anormale de calciu sau fosfor în organism.
• Calcificarea metastatică. Acest lucru se întâmplă la persoanele ale căror niveluri de calciu și fosfor sunt anormal de ridicate.
• Calcificarea idiopatică. Acest tip de cutis de calcinoză nu are o cauză evidentă. Apare de obicei numai într-o zonă a corpului.
• Calcificarea iatrogenă. Acest tip de cutis de calcinoză rezultă dintr-o procedură medicală sau terapie, de obicei accidental. De exemplu, nou-născuții pot avea o calcificare iatrogenă pe călcâi, rezultată din bastoane de călcâi pentru a lua sânge.
• Calcifilaxie. Acest tip rar și grav de calcinoză cutisă apare de obicei la persoanele care au insuficiență renală, au primit un transplant de rinichi sau sunt dializate. Afectează vasele de sânge din piele sau stratul de grăsime. Nivelurile de calciu și fosfați din organism sunt anormale.

Simptome ale calcinozei cutis

Aspectul și localizarea calcinozei cutis depind de cauza principală.Leziunile sunt de obicei umflături dure, de culoare alb-gălbuie, la suprafața pielii. Ele încep încet și variază în mărime.

Este posibil ca leziunile să nu aibă simptome sau să fie severe, dureroase sau să emită o substanță albicioasă. În cazuri rare, o leziune poate pune viața în pericol.

Iată zonele în care leziunile apar de obicei în fiecare dintre subtipurile de calcinoză cutisă:

• Calcificarea distrofică. Umflăturile apar în zona afectării țesuturilor. Zonele tipice sunt antebrațele, coatele, degetele și genunchii. Cu lupus, leziunile apar pe mâini și picioare, fese și sub leziuni de lupus.
• Calcificarea metastatică. Umflăturile sunt situate simetric în jurul articulațiilor: genunchi, coate sau umeri. De asemenea, se pot forma în jurul organelor interne, cum ar fi plămânii, rinichii, vasele de sânge sau stomacul. Leziunile din jurul articulațiilor pot limita mobilitatea pe măsură ce pielea se rigidizează.
• Calcificarea idiopatică. Acest lucru afectează de obicei doar o zonă a corpului. Poate apărea în jurul articulațiilor majore, scrotului, capului, sânilor, penisului, vulvei sau mâinilor și picioarelor. La copii poate fi pe față. Leziunile pot avea o descărcare albă.
• Calcificarea iatrogenă. Leziunea apare la locul unei proceduri medicale sau terapeutice care străpunge pielea.
• Calcifilaxie. Leziunile cutanate sunt de obicei pe picioare sau trunchi, în special în zonele grase, cum ar fi sânii, fesele și stomacul. Leziunile au aspect pestriț și dureroase. Pot deveni ulcere care nu se vindecă sau pot dezvolta gangrena. Leziunile pot fi însoțite de alte simptome, cum ar fi oboseala și slăbiciunea.

Cauzele calcinozei cutisului

Calcinoză cutisă este rară, dar are o gamă largă de cauze, în funcție de subtip:

Calcificarea distrofică

În general, deteriorarea țesutului duce la proteine ​​fosfat eliberate de celulele moarte care apoi se calcifică, formând săruri de calciu. Deteriorarea țesutului poate proveni din:

• infecții
• tumori
• acnee
• boli ale țesutului conjunctiv, cum ar fi lupusul, scleroza sistemică sau dermatomiozita

Calcificarea metastatică

Când fosfatul de calciu al organismului este anormal de mare, acesta produce săruri de calciu care formează noduli pe piele. Cauzele nivelurilor anormale de calciu și fosfat sunt:

• insuficiență renală cronică (cea mai frecventă cauză)
• prea multă vitamină D.
• hiperparatiroidism (o glandă paratiroidă mărită supraproduce hormonul tiroidian)
• sarcoidoză (grupuri de celule inflamatorii se formează în plămâni, ganglioni limfatici, piele și alte părți ale corpului)
• sindromul lapte-alcalin (prea mult calciu din alimente sau antiacide)
• boli osoase, cum ar fi boala Paget

Calcificarea idiopatică

Spre deosebire de primele două tipuri de calcinoză cutisă, calcificarea idiopatică are loc fără afectarea țesutului subiacent și fără niveluri anormale de calciu sau fosfor. Idiopatic înseamnă „nicio cauză cunoscută”. Există trei tipuri:

• noduli familiali, care apar de obicei la adolescenți sau copii mici sănătoși
• noduli subepidermici, care apar chiar sub piele
• noduli pe scrot

Calcificarea iatrogenă

Cauza calcificării iatrogene este o procedură medicală care duce accidental la depuneri de sare de calciu ca efect secundar. Mecanismul pentru acest lucru nu este cunoscut. Unele dintre procedurile implicate sunt:

• administrarea de soluții care conțin calciu și fosfat
• contact prelungit cu pastă saturată de electrod de clorură de calciu în timpul unui electroencefalograf sau electromiograf
• gluconat de calciu intravenos, clorură de calciu și acid para-aminosalicilic în tratamentul tuberculozei
• tocuri de toc la nou-născuți

Calcifilaxie

Cauza calcifilaxiei rămâne incertă. Este foarte rar, deși unii dintre factorii asociați sunt comuni:

• insuficiență renală cronică
• obezitate
• Diabet
• hiperparatiroidism

În combinație cu sclerodermia

Calcinoza cutisă apare adesea împreună cu scleroza sistemică (sclerodermie). Se găsește în special sub forma limitată a acestei boli, cunoscută sub numele de scleroză sistemică cutanată limitată (CREST).

Se estimează că 25 până la 40 la sută dintre cei cu sindrom CREST vor dezvolta calcinoză cutisă după 10 ani.

Leziunile apar de obicei în jurul degetelor și coatelor și se pot rupe și se pot scurge un material alb gros.

Diagnosticul calcinozei cutis

Determinarea tipului de calcinoză cutisă pe care o aveți este importantă pentru a decide tratamentul adecvat. Medicul dumneavoastră vă va examina, vă va analiza istoricul medical și vă va pune întrebări cu privire la simptomele dumneavoastră.

Medicul va comanda probabil mai multe teste de laborator pentru a determina cauza principală a calcinozei cutis:

• teste de sânge pentru a vedea dacă nivelurile de calciu și fosfați sunt anormal de ridicate, pentru a căuta markeri pentru lupus și pentru eventuale tumori și pentru a exclude nivelurile anormale de paratiroid și vitamina D
• teste metabolice pentru a exclude problemele renale
• Raze X, scanări CT sau scanări osoase (scintigrafie) pentru a analiza gradul de calcificare
• biopsia leziunilor
• alte teste specializate pentru a verifica dermatomiozita (o boală inflamatorie) și sindromul laptelui-alcalin

O nouă tehnologie în curs de dezvoltare pentru a ajuta diagnosticul este spectroscopia vibrațională avansată. Această tehnică de diagnostic folosește analiza spectroscopică în infraroșu transformat Fourier (FT-IR) sau Raman. Identifică rapid compoziția chimică a leziunilor cutanate de calcinoză. De asemenea, poate prezice progresia bolii.

Tratamentul calcinozei cutis

Tratamentul pentru calcinoza cutis depinde de boala sau cauza care stau la baza.

Droguri

O varietate de medicamente pot fi încercate pentru a trata leziunile, dar succesul lor a fost nepotrivit.

Pentru leziunile mai mici, medicamentele care pot ajuta includ:

• warfarină
• ceftriaxonă
• imunoglobulină intravenoasă (IVIG)

Pentru leziunile mai mari, medicamentele care pot ajuta includ:

• diltiazem
• bifosfonați
• probenecid
• hidroxid de aluminiu

Un studiu din 2003 a raportat că o doză mică de antibiotic minociclină a fost eficientă în ameliorarea durerii și extinderii leziunilor la persoanele cu sindrom CREST. Tiosulfatul de sodiu topic poate fi, de asemenea, util.

Interventie chirurgicala

Dacă leziunile dvs. sunt dureroase, se infectează des sau vă afectează funcționarea, medicul dumneavoastră vă poate recomanda o intervenție chirurgicală. Dar leziunile pot reapărea după operație. Se recomandă ca operația să înceapă cu o mică secțiune a leziunii.

Alte tratamente

Un nou tratament propus este transplantul de celule stem hematopoietice (HSCT), care înlocuiește celulele producătoare de sânge ale unei persoane. Aceasta a fost utilizată pentru a trata unele boli autoimune.

Terapia cu laser și litotrizia cu unde de șoc (o terapie cu ultrasunete utilizată pentru a sparge pietrele la rinichi) sunt, de asemenea, posibile tratamente.

Perspective pentru calcinoză cutisă

Perspectivele pentru calcinoza cutisă depind de boala sau cauza sa de bază și de gravitatea leziunilor dumneavoastră. Tratamentele actuale pot ajuta și se dezvoltă noi terapii. Discutați cu medicul dumneavoastră despre cum să vă ameliorați simptomele și să tratați rădăcina problemei.