Macroglobulinemia Waldenstrom (WM) este o formă rară de limfom non-Hodgkin caracterizată printr-o supraproducție de globule albe anormale.
Este un tip de cancer cu celule sanguine cu creștere lentă care afectează 3 din 1 milion de persoane din Statele Unite în fiecare an, potrivit Societății Americane de Cancer.
WM se mai numește uneori:
- Boala Waldenstrom
- limfom limfoplasmacytic
- macroglobulinemie primară
Dacă ați fost diagnosticat cu WM, este posibil să aveți multe întrebări despre boală. Învățarea cât mai mult despre cancer și explorarea opțiunilor de tratament vă poate ajuta să faceți față stării.
Iată răspunsurile la nouă întrebări care vă pot ajuta să înțelegeți mai bine WM.
1. Macroglobulinemia Waldenstrom este vindecabilă?
WM nu are în prezent nici un leac cunoscut. Cu toate acestea, o varietate de tratamente sunt disponibile pentru a vă ajuta să vă gestionați simptomele.
Perspectivele pentru persoanele diagnosticate cu WM s-au îmbunătățit de-a lungul anilor. Oamenii de știință explorează, de asemenea, vaccinurile pentru a spori capacitatea sistemului imunitar de a respinge acest tip de cancer și de a dezvolta noi opțiuni de tratament.
2. Macroglobulinemia Waldenstrom poate intra în remisie?
Există o mică șansă ca WM să intre în remisie, dar nu este obișnuit. Medicii au văzut remisia completă a bolii doar la câțiva oameni. Tratamentele actuale nu previn recidiva.
Deși nu există prea multe date despre ratele de remisiune, un mic studiu din 2016 a constatat că 3 din 43 de participanți cu WM au intrat în remisie completă după ce au fost tratați cu „regimul R-CHOP”.
Regimul R-CHOP a inclus utilizarea:
- rituximab
- ciclofosfamidă
- vincristina
- doxorubicină
- prednison
Alți 31 de participanți au obținut remisiunea parțială.
Discutați cu medicul dumneavoastră pentru a vedea dacă acest tratament sau un alt regim este potrivit pentru dumneavoastră.
3. Cât de rară este macroglobulinemia Waldenstrom?
Medicii diagnostichează între 1.000 și 1.500 de persoane în Statele Unite cu WM în fiecare an, potrivit Societății Americane a Cancerului. Organizația Națională a Tulburărilor Rare consideră că este o afecțiune foarte rară.
WM tinde să afecteze de două ori mai mulți bărbați decât femeile. Boala este mai puțin frecventă în rândul persoanelor de culoare decât în cazul persoanelor albe.
4. Cum progresează macroglobulinemia Waldenstrom?
WM tinde să progreseze foarte treptat. Creează un exces de anumite tipuri de celule albe din sânge numite limfocite B.
Aceste celule creează o supraabundență a unui anticorp numit imunoglobulină M (IgM), care provoacă o afecțiune de îngroșare a sângelui numită hiperviscozitate. Acest lucru face dificilă funcționarea corectă a organelor și țesuturilor.
Un exces de limfocite B poate lăsa puțin loc în măduva osoasă pentru celulele sanguine sănătoase. Puteți dezvolta anemie dacă numărul de celule roșii din sânge scade prea jos.
Lipsa celulelor albe normale din sânge poate face dificilă combaterea organismului pentru alte tipuri de infecții. Trombocitele pot scădea, ceea ce poate duce la sângerări și vânătăi.
Unii oameni nu prezintă simptome timp de câțiva ani după diagnostic.
Simptomele timpurii includ oboseala și energie scăzută ca urmare a anemiei. Este posibil să aveți furnicături în degete și degetele de la picioare și sângerări în nas și gingii.
WM poate afecta în cele din urmă organele, ducând la umflarea ficatului, splinei și ganglionilor limfatici. Hiperviscozitatea cauzată de boală poate duce, de asemenea, la vedere încețoșată sau la probleme cu fluxul de sânge către retină.
Cancerul poate provoca în cele din urmă simptome asemănătoare accidentului vascular cerebral din cauza circulației slabe a sângelui în creier, precum și a problemelor cardiace și renale.
5. Macroglobulinemia Waldenstrom funcționează în familii?
Oamenii de știință încă studiază WM, dar cred că genele moștenite pot crește șansele unor oameni de a dezvolta boala.
Aproximativ 20% dintre persoanele cu acest tip de cancer sunt strâns legate de cineva cu WM sau o altă boală care provoacă celule B anormale.
Majoritatea persoanelor care sunt diagnosticate cu WM nu au antecedente familiale ale tulburării. De obicei, apare ca urmare a mutațiilor celulare, care nu sunt moștenite, de-a lungul vieții unei persoane.
6. Ce cauzează macroglobulinemia Waldenstrom?
Oamenii de știință nu au identificat încă exact ce cauzează WM. Dovezile sugerează că un amestec de factori genetici, de mediu și virali de-a lungul vieții cuiva poate duce la dezvoltarea bolii.
O mutație a genei MYD88 apare la aproximativ 90 la sută dintre persoanele cu macroglobulinemie Waldenstrom, potrivit Fundației Internaționale a Macroglobulinemiei Waldenstrom (IWMF).
Unele cercetări au descoperit o legătură între hepatita cronică C și WM la unii (dar nu la toți) persoanele cu boală.
Expunerea la substanțe din piele, cauciuc, solvenți, coloranți și vopsele poate fi, de asemenea, un factor în unele cazuri de WM. Cercetările privind cauzele WM sunt în curs de desfășurare.
7. Cât timp puteți trăi cu macroglobulinemia Waldenstrom?
Studii recente arată că jumătate dintre persoanele cu WM sunt așteptate să fie în viață timp de 14 până la 16 ani după diagnostic, potrivit IWMF.
Perspectiva dvs. individuală poate varia în funcție de:
- varsta ta
- starea generală de sănătate
- cât de repede progresează boala
Spre deosebire de alte tipuri de cancer, WM nu este diagnosticat în etape. În schimb, medicii folosesc Sistemul Internațional de Scorare Prognostică pentru Macroglobulinemia Waldenstrom (ISSWM) pentru a vă evalua perspectiva.
Acest sistem ia în considerare o varietate de factori, inclusiv dvs.:
- vârstă
- nivelul hemoglobinei din sânge
- număr de trombocite
- nivelul de beta-2 microglobulină
- nivel IgM monoclonal
Pe baza scorurilor dvs. pentru acești factori de risc, medicul vă poate plasa într-un grup cu risc scăzut, intermediar sau ridicat, ceea ce vă poate ajuta să vă înțelegeți mai bine perspectivele.
Rata de supraviețuire la 5 ani pentru persoanele din grupul cu risc scăzut este de 87 la sută, grupul cu risc intermediar este de 68 la sută, iar grupul cu risc ridicat este de 36 la sută, potrivit Societății Americane de Cancer.
Aceste statistici se bazează pe date de la 600 de persoane diagnosticate cu WM și tratate înainte de ianuarie 2002.
Tratamentele mai noi pot oferi o perspectivă mai optimistă.
8. Macroglobulinemia Waldenstrom poate metastaza?
Da. WM afectează țesutul limfatic, care se găsește în multe părți ale corpului. Până când o persoană este diagnosticată cu boala, aceasta poate fi deja găsită în sânge și în măduva osoasă.
Se poate răspândi apoi la ganglionii limfatici, ficat și splină. În cazuri rare, WM poate, de asemenea, să metastazeze în stomac, glanda tiroidă, piele, plămâni și intestine.
9. Cum se tratează macroglobulinemia Waldenstrom?
Tratamentul pentru WM variază de la persoană la persoană și, în general, nu începe până când nu simțiți simptome de la boală. Este posibil ca unele persoane să nu aibă nevoie de tratament până la câțiva ani după diagnostic.
Medicul dumneavoastră vă poate recomanda inițierea tratamentului atunci când sunt prezente anumite afecțiuni care rezultă din cancer, inclusiv:
- sindromul de hiperviscozitate
- anemie
- leziuni ale nervilor
- probleme de organe
- amiloidoză
- crioglobuline
O varietate de tratamente sunt disponibile pentru a vă ajuta să gestionați simptomele. Tratamentele obișnuite pentru WM includ:
- plasmafereza
- chimioterapie
- terapie țintită
- imunoterapie
În cazuri rare, medicul dumneavoastră vă poate recomanda tratamente mai puțin frecvente, cum ar fi:
- îndepărtarea splinei
- transplant de celule stem
- terapie cu radiatii
De luat masa
A fi diagnosticat cu un cancer rar ca WM poate fi o experiență copleșitoare.
Cu toate acestea, obținerea de informații care să vă ajute să vă înțelegeți mai bine starea și opțiunile de tratament vă poate ajuta să vă simțiți mai încrezători în perspectiva dumneavoastră.
