Microtia

Ce este microtia?

Microtia este o anomalie congenitală în care partea externă a urechii unui copil este subdezvoltată și de obicei malformată. Defectul poate afecta una (unilaterală) sau ambele urechi (bilaterale). În aproximativ 90 la sută din cazuri, apare unilateral.

În Statele Unite, apariția estimată a microtiei este de aproximativ 1 până la 5 din 10.000 de nașteri vii pe an. Se estimează că microtia bilaterală apare doar la 1 din 25.000 de nașteri anual.

Patru grade de microtie

Microtia apare în patru niveluri diferite, sau grade, de severitate:

• Gradul I. Copilul dumneavoastră poate avea o ureche externă care pare mică, dar mai ales normală, dar canalul urechii poate fi îngustat sau poate lipsi.
• Gradul II. Treimea inferioară a urechii copilului dumneavoastră, inclusiv lobul urechii, poate părea dezvoltată în mod normal, dar cele două treimi superioare sunt mici și malformate. Canalul urechii poate fi îngust sau lipsă.
• Gradul III. Acesta este cel mai frecvent tip de microtie observat la sugari și copii. Copilul dumneavoastră poate avea părți mici, subdezvoltate, ale unei urechi externe prezente, inclusiv începutul unui lob și o cantitate mică de cartilaj în partea de sus. Cu microtia de gradul III, de obicei nu există un canal urechii.
• Gradul IV. Cea mai severă formă de microtie este, de asemenea, cunoscută sub numele de anotie. Copilul dumneavoastră are anotie dacă nu este prezent un canal urechii sau urechi, fie unilateral, fie bilateral.

Imagini de microtie

Ce cauzează microtia?

Microtia se dezvoltă de obicei în primul trimestru de sarcină, în primele săptămâni de dezvoltare. Cauza sa este în mare parte necunoscută, dar uneori a fost legată de consumul de droguri sau alcool în timpul sarcinii, de condițiile sau modificările genetice, de factorii declanșatori ai mediului și de o dietă săracă în carbohidrați și acid folic.

Un factor de risc identificabil pentru microtie este utilizarea medicamentului pentru acnee Accutane (izotretinoin) în timpul sarcinii. Acest medicament a fost asociat cu multiple anomalii congenitale, inclusiv microtia.

Un alt factor posibil care ar putea pune un copil în pericol de microtie este diabetul, dacă mama este diabetică înainte de sarcină. Mamele cu diabet par să prezinte un risc mai mare de a naște un copil cu microtie decât alte femei însărcinate.

Microtia nu pare a fi o condiție moștenită genetic în cea mai mare parte. În majoritatea cazurilor, copiii cu microtie nu au alți membri ai familiei cu această afecțiune. Se pare că se întâmplă la întâmplare și chiar a fost observat în seturi de gemeni că un copil îl are, dar celălalt nu.

Deși majoritatea aparițiilor microtiei nu sunt ereditare, în procentul mic de microtii moștenite, starea poate sări peste generații. De asemenea, mamele cu un copil născut cu microtie prezintă un risc ușor crescut (5%) de a avea și un alt copil cu această afecțiune.

Cum este diagnosticată microtia?

Pediatrul copilului dumneavoastră ar trebui să poată diagnostica microtia prin observare. Pentru a determina severitatea, medicul copilului dumneavoastră va comanda un examen cu un specialist în ureche, nas și gât (ORL) și teste auditive cu un audiolog pediatru.

De asemenea, este posibil să diagnosticați gradul de microtie al copilului dvs. printr-o scanare CAT, deși acest lucru se face mai ales numai atunci când un copil este mai mare.

Audiologul va evalua nivelul de pierdere a auzului copilului dumneavoastră, iar ORL va confirma dacă un canal auditiv este prezent sau absent. ORL-ul copilului dumneavoastră vă va putea sfătui, de asemenea, cu privire la opțiunile de asistență auditivă sau chirurgie reconstructivă.

Deoarece microtia poate apărea alături de alte afecțiuni genetice sau defecte congenitale, medicul pediatru al copilului dvs. va dori, de asemenea, să excludă alte diagnostice. Medicul vă poate recomanda o ecografie a rinichilor copilului dumneavoastră pentru a evalua dezvoltarea acestora.

De asemenea, puteți fi direcționat la un specialist genetic dacă medicul copilului dumneavoastră suspectează că ar putea exista alte anomalii genetice.

Uneori, microtia apare alături de alte sindroame cranio-faciale sau ca parte a acestora. Dacă medicul pediatru suspectează acest lucru, copilul dumneavoastră poate fi direcționat către specialiști sau terapeuți craniofaciali pentru evaluare, tratament și terapie ulterioare.

Opțiuni de tratament

Unele familii aleg să nu intervină chirurgical. Dacă copilul dumneavoastră este un sugar, chirurgia reconstructivă a canalului urechii nu se poate face încă. Dacă nu vă simțiți confortabil cu opțiunile chirurgicale, puteți aștepta până când copilul dumneavoastră va fi mai mare. Intervențiile chirurgicale pentru microtia tind să fie mai ușoare pentru copiii mai mari, deoarece există mai multe cartilaje disponibile pentru altoire.

Este posibil ca unii copii născuți cu microtie să utilizeze dispozitive auditive nechirurgicale. În funcție de gradul de microtie al copilului dvs., acesta poate fi un candidat pentru acest tip de dispozitiv, mai ales dacă este prea mic pentru operație sau dacă îl amânați. Aparatele auditive pot fi utilizate și în cazul în care este prezent un canal urechii.

Chirurgie de grefă a cartilajului coastei

Dacă optați pentru o grefă de coaste pentru copilul dvs., acesta va fi supus la două până la patru proceduri pe o perioadă de câteva luni până la un an. Cartilajul coastei este îndepărtat din pieptul copilului și folosit pentru a crea forma unei urechi. Apoi este implantat sub piele la locul unde ar fi fost localizată urechea.

După ce noul cartilaj s-a încorporat complet la locul respectiv, se pot efectua operații suplimentare și grefe de piele pentru a poziționa mai bine urechea. Chirurgia de altoire a coastelor este recomandată copiilor cu vârsta cuprinsă între 8 și 10 ani.

Cartilajul coastei este puternic și durabil. Țesutul din propriul corp al copilului dvs. este, de asemenea, mai puțin probabil să fie respins ca material pentru implant.

Dezavantajele intervenției chirurgicale implică durere și posibile cicatrici la locul grefei. Cartilajul coastei utilizat pentru implant se va simți, de asemenea, mai ferm și mai rigid decât cartilajul urechii.

Chirurgia grefei Medpor

Acest tip de reconstrucție implică implantarea unui material sintetic mai degrabă decât a cartilajului coastei. De obicei, poate fi completat într-o singură procedură și folosește țesutul scalpului pentru a acoperi materialul implantului.

Copiii de până la 3 ani pot fi supuși în siguranță acestei proceduri. Rezultatele sunt mai consistente decât operațiile pentru grefa de coaste. Cu toate acestea, există un risc mai mare de infecție și de pierdere a implantului din cauza traumei sau rănirii, deoarece nu este încorporat în țesutul din jur.

De asemenea, nu se știe încă cât durează implanturile Medpor, astfel încât unii chirurgi pediatrici nu vor oferi sau efectua această procedură.

Ureche externă protetică

Protezele pot arăta foarte reale și pot fi purtate fie cu un adeziv, fie printr-un sistem de ancorare implantat chirurgical. Procedura de plasare a ancorelor implantului este minoră, iar timpul de recuperare este minim.

Protetica este o opțiune bună pentru copiii care nu au reușit să fie supuși reconstrucției sau pentru care reconstrucția nu a avut succes. Cu toate acestea, unii indivizi au dificultăți în ideea unei proteze detașabile.

Alții pot avea sensibilitate a pielii la adezivi de calitate medicală. Sistemele de ancorare implantate chirurgical pot crește, de asemenea, riscul copilului de a infecta pielea. În plus, protezele trebuie înlocuite din când în când.

Aparate auditive implantate chirurgical

Copilul dumneavoastră poate beneficia de un implant cohlear dacă auzul lor este afectat de microtie. Punctul de atașament este implantat în osul din spatele și deasupra urechii.

După ce vindecarea este completă, copilul dvs. va primi un procesor care poate fi atașat pe site. Acest procesor vă ajută copilul să audă vibrațiile sonore prin stimularea nervilor din urechea internă.

Dispozitivele care induc vibrațiile pot fi, de asemenea, utile pentru a spori auzul copilului dumneavoastră. Acestea sunt purtate pe scalp și conectate magnetic la implanturile plasate chirurgical. Implanturile se conectează la urechea medie și trimit vibrații direct în urechea internă.

Aparatele auditive implantate chirurgical necesită adesea o vindecare minimă la locul implantării. Cu toate acestea, pot fi prezente unele reacții adverse. Acestea includ:

• tinitus (sunete în urechi)
• leziuni sau leziuni ale nervilor
• pierderea auzului
• vertij
• scurgerea fluidului care înconjoară creierul

De asemenea, copilul dumneavoastră poate prezenta un risc ușor crescut de a dezvolta infecții ale pielii în jurul implantului.

Impact asupra vieții de zi cu zi

Unii copii născuți cu microtie pot prezenta pierderea parțială sau totală a auzului la urechea afectată, ceea ce poate afecta calitatea vieții. Copiii cu hipoacuzie parțială pot dezvolta, de asemenea, impedimente de vorbire pe măsură ce învață să vorbească.

Interacțiunea poate fi dificilă din cauza pierderii auzului, dar există opțiuni de terapie care vă pot ajuta. Surditatea necesită un set suplimentar de adaptări și ajustări ale stilului de viață, dar acestea sunt foarte posibile, iar copiii se adaptează în general bine.

Care este perspectiva?

Copiii născuți cu microtia pot duce o viață deplină, în special cu un tratament adecvat și cu orice modificări de stil de viață necesare.

Discutați cu echipa dvs. de îngrijire medicală despre cel mai bun mod de acțiune pentru dvs. sau copilul dumneavoastră.