Ce este necroliza epidermică toxică (TEN)?

Necroliza epidermică toxică (TEN) este o afecțiune a pielii rară și gravă. Adesea, este cauzată de o reacție adversă la medicamente, cum ar fi anticonvulsivantele sau antibioticele.

Principalul simptom este descuamarea severă a pielii și vezicule. Peelingul progresează rapid, ducând la suprafețe mari, brute, care pot să scurgă sau să plângă. De asemenea, afectează membranele mucoase, inclusiv gura, gâtul, ochii și regiunea genitală.

Urgență medicală

Deoarece TEN se dezvoltă rapid, este important să primiți ajutor cât mai curând posibil. TEN este o urgență care pune viața în pericol și necesită tratament medical imediat.

Citiți mai departe pentru a explora cauzele și simptomele TEN, împreună cu modul în care este tratat.

Cauze

Deoarece TEN este atât de rar, nu este pe deplin înțeles. Este de obicei cauzată de o reacție anormală la medicamente. Uneori, este dificil să se identifice cauza care stă la baza TEN.

Medicament

Cea mai frecventă cauză a TEN este o reacție anormală la medicamente. Este, de asemenea, cunoscut ca un tip periculos de erupție pe droguri și este responsabil pentru până la 95 la sută din TEN cazuri.

Adesea, starea se formează în primele 8 săptămâni de la administrarea medicamentului.

Următoarele medicamente sunt cel mai frecvent asociate cu TEN:

• anticonvulsivante
• oxicame (antiinflamator nesteroidian)
• antibiotice sulfonamidice
• alopurinol (pentru gută și prevenirea calculilor renali)
• nevirapină (medicament anti-HIV)

Infecții

În cazuri foarte rare, o boală asemănătoare cu TEN este legată de o infecție de către o bacterie cunoscută sub numele de Mycoplasma pneumoniae, care provoacă o infecție respiratorie.

Simptome

Simptomele TEN sunt diferite pentru fiecare persoană. În stadiile incipiente, de obicei provoacă simptome asemănătoare gripei. Aceasta poate include:

• febră
• dureri de corp
• ochi roșii, usturătoare
• dificultate la inghitire
• nas curbat
• tuse
• Durere de gât

După 1 până la 3 zile, pielea se curăță cu sau fără vezicule. Aceste simptome pot evolua în câteva ore sau zile.

Alte simptome includ:

• pete roșii, roz sau violet
• piele dureroasă
• zone mari, crude ale pielii (eroziuni)
• simptome răspândite la ochi, gură și organele genitale

Exemple vizuale

Simptomul primar al TEN este peelingul dureros al pielii. Pe măsură ce starea progresează, peelingul se răspândește rapid în tot corpul.

Mai jos sunt exemple vizuale de ZECE.

Legătura cu sindromul Stevens-Johnson

Sindromul Stevens-Johnson (SJS), la fel ca TEN, este o afecțiune severă a pielii cauzată de un medicament sau, rareori, asociată cu o infecție. Cele două afecțiuni sunt pe același spectru de boli și diferă în funcție de cantitatea de piele implicată.

SJS este mai puțin severă. De exemplu, în SJS, mai puțin de 10% din corp este afectat de peelingul pielii. În Zece, mai mult de 30 la sută este afectat.

Cu toate acestea, SJS este încă o afecțiune gravă. De asemenea, necesită asistență medicală de urgență imediată.

SJS și TEN se suprapun adesea, astfel încât condițiile sunt uneori denumite sindrom Stevens-Johnson / necroliză epidermică toxică sau SJS / TEN.

Factori de risc

Deși oricine ia medicamente poate dezvolta ZECE, unii oameni prezintă un risc mai mare.

Factorii de risc posibili includ:

• Bătrânețe. ZECEA poate afecta persoanele de toate vârstele, dar este mai probabil să afecteze adulții mai în vârstă.
• Gen. Femelele pot avea un risc mai mare de TEN.
• Sistem imunitar slăbit. Persoanele cu un sistem imunitar slăbit au mai multe șanse de a dezvolta TEN. Acest lucru poate apărea din cauza unor afecțiuni precum cancerul sau HIV.
• SIDA. SJS și TEN sunt de 1.000 de ori mai frecvente la persoanele cu SIDA.
• Genetica. Riscul este mai mare dacă aveți alela HLA-B * 1502, care este cea mai frecventă la persoanele de origine sud-asiatică, chineză și indiană. Gena poate crește riscul de TEN atunci când luați un anumit medicament.
• Istorie de familie. Este posibil să aveți mai multe șanse de a dezvolta TEN dacă o rudă imediată a suferit de această afecțiune.
• Reacții medicamentoase anterioare. Dacă ați dezvoltat TEN după ce ați luat un anumit medicament, aveți un risc crescut dacă luați același medicament.

Diagnostic

Un medic va folosi o varietate de teste pentru a vă diagnostica simptomele. Aceasta poate include:

• Examen fizic. În timpul unui examen fizic, un medic vă va inspecta pielea pentru descuamarea, sensibilitatea, afectarea mucoasei și infecția.
• Istoricul medical. Pentru a vă înțelege starea generală de sănătate, un medic vă va întreba despre istoricul medical. De asemenea, vor dori să știe ce medicamente luați, inclusiv orice medicamente noi luate în ultimele două luni, precum și orice alergii pe care le aveți.
• Biopsie cutanată. În timpul unei biopsii cutanate, o probă de țesut afectat al pielii este îndepărtată din corp și trimisă la un laborator. Un specialist va folosi un microscop pentru a examina țesutul și pentru a căuta semne de TEN.
• Test de sange. Un test de sânge poate ajuta la identificarea semnelor de infecție sau a altor probleme cu organele interne.
• Culturi. Un medic poate căuta și o infecție comandând o cultură de sânge sau de piele.

În timp ce medicul este de obicei capabil să diagnosticheze TEN doar cu un examen fizic, o biopsie a pielii este adesea efectuată pentru a confirma diagnosticul.

Tratament

În toate cazurile, tratamentul include întreruperea medicamentului care a provocat reacția dumneavoastră.

Alte forme de tratament depind de mai mulți factori, cum ar fi:

• varsta ta
• starea generală de sănătate și istoricul medical
• severitatea stării dumneavoastră
• zonele corporale afectate
• toleranța dvs. față de anumite proceduri

Tratamentul va implica:

• Spitalizare. Toți cei cu TEN trebuie să fie îngrijiți într-o unitate de ardere.
• Unguente și bandaje. O îngrijire adecvată a rănilor va preveni deteriorarea ulterioară a pielii și va proteja pielea brută de pierderea de lichide și infecții. Pentru a vă proteja pielea, echipa spitalului va folosi unguente topice și pansamente pentru răni.
• Fluid intravenos (IV) și electroliți. Pierderea extinsă a pielii asemănătoare arsurilor, în special în TEN, duce la pierderea de lichide și dezechilibru electrolitic. Vi se vor administra lichide IV și electroliți pentru a minimiza riscul. Echipa spitalului dvs. vă va monitoriza îndeaproape electroliții, starea organelor interne și starea generală a fluidelor.
• Izolare. Deoarece leziunile cutanate ale TEN cresc riscul de infecție, veți fi izolat de alții și de sursele potențiale de infecție.

Medicamentele utilizate pentru tratamentul TEN includ:

• Antibiotice. Aproape tuturor celor cu TEN li se administrează antibiotice pentru a preveni sau trata orice infecție.
• Imunoglobulină G intravenoasă (IVIG). Imunoglobulinele sunt anticorpi care vă ajută sistemul imunitar. IVIG este uneori utilizat pentru a controla reacția. Aceasta este o utilizare fără etichetă a IVIG.
• Inhibitor alfa TNF etanercept și ciclosporină imunosupresoare. Acestea sunt tratamente promițătoare, care sunt adesea recomandate de experți în tratamentul TEN. Aceasta este o utilizare off-label a ambelor medicamente.

Părțile specifice ale corpului pot necesita tratamente diferite. De exemplu, dacă gura dvs. este afectată, poate fi utilizată o apă de gură pe bază de rețetă specifică în plus față de alte tratamente.

De asemenea, echipa spitalului vă va monitoriza îndeaproape ochii și organele genitale pentru semne.Dacă detectează semne, vor folosi tratamente topice specifice pentru a preveni complicații, cum ar fi pierderea vederii și cicatrici.

În prezent, nu există un regim de tratament standard pentru TEN. Tratamentul poate varia în funcție de spital. De exemplu, unele spitale pot utiliza IVIG, în timp ce altele pot utiliza o combinație de etanercept și ciclosporină.

Etanercept și ciclosporina nu sunt aprobate în prezent de Food and Drug Administration (FDA) pentru a trata RTE. Cu toate acestea, pot fi folosite în afara acestui scop în acest scop. Utilizarea în afara etichetei înseamnă că medicul dumneavoastră vă poate prescrie un medicament pentru o afecțiune pentru care nu este aprobată dacă consideră că ați putea beneficia de medicament. Aflați mai multe despre consumul de medicamente eliberate pe bază de rețetă.

Outlook

Rata mortalității TEN este de aproximativ 30 la sută, dar poate fi chiar mai mare. Cu toate acestea, mulți factori vă afectează perspectiva individuală, inclusiv:

• vârstă
• starea generală de sănătate
• severitatea stării dumneavoastră, inclusiv suprafața corpului implicată
• cursul tratamentului

În general, recuperarea poate dura 3 până la 6 săptămâni. Posibile efecte pe termen lung includ:

• decolorarea pielii
• cicatrici
• piele uscată și mucoase
• Pierderea parului
• probleme la urinat
• gust afectat
• anomalii genitale
• modificări ale vederii, inclusiv pierderea

La pachet

Necroliza epidermică toxică (TEN) este o urgență gravă. Fiind o afecțiune a pielii care pune viața în pericol, poate duce rapid la deshidratare și infecție. Obțineți imediat asistență medicală dacă dumneavoastră sau cineva pe care îl cunoașteți aveți simptome de ZECE.

Tratamentul include spitalizarea și internarea într-o unitate de arsuri. Echipa spitalului dvs. va acorda prioritate îngrijirii rănilor, terapiei cu lichide și gestionării durerii. Poate dura până la 6 săptămâni pentru a se îmbunătăți, dar tratamentul timpuriu vă va îmbunătăți recuperarea și perspectiva.