Waldenstrom macroglobulinemia (WM) este o formă rară de cancer de sânge care provoacă prea multe celule albe din sânge, cunoscute sub denumirea de celule limfoplasmacytice, în măduva osoasă.
Cunoscută și sub numele de boala Waldenstrom, WM este considerat un tip de limfom limfoplasmacitic sau limfom non-Hodgkin cu creștere lentă.
În fiecare an, în jur de 1.000 până la 1.500 de persoane din Statele Unite primesc diagnostice cu WM, potrivit Societății Americane a Cancerului. În medie, oamenii primesc de obicei diagnosticul WM la vârsta de 70 de ani.
Deși nu există un tratament curent pentru WM, există tratamente care pot ajuta la gestionarea simptomelor acestuia.
Dacă ați primit un diagnostic WM, iată ce trebuie să știți despre ratele de supraviețuire și perspectivele în timp ce parcurgeți pașii următori.
Progresie
WM începe în limfocite sau celule B. Aceste celule canceroase sunt numite limfoplasmacitoide. Sunt similare cu celulele canceroase din mielomul multiplu și limfomul non-Hodgkin.
În WM, aceste celule creează cantități mari de imunoglobulină M (IgM), un anticorp utilizat pentru a combate boala.
Prea mult IgM poate îngroșa sângele și poate crea o afecțiune numită hiperviscozitate, care poate afecta capacitatea organelor și a țesuturilor de a funcționa corect.
Această hiperviscozitate poate duce la simptome comune ale WM, inclusiv:
- probleme de vedere
- confuzie
- ameţeală
- dureri de cap
- pierderea coordonării
- oboseală
- dificultăți de respirație
- sângerări excesive
Celulele afectate de WM cresc în principal în măduva osoasă, ceea ce face dificilă producerea organismului de alte celule sanguine sănătoase. Numărul de celule roșii din sânge poate scădea, creând o afecțiune numită anemie. Anemia poate provoca oboseală și slăbiciune.
Celulele canceroase pot provoca, de asemenea, o lipsă de celule albe din sânge, ceea ce vă poate face mai vulnerabil la infecții. De asemenea, este posibil să prezentați sângerări și vânătăi dacă vă scad trombocitele.
Spre deosebire de alte tipuri de cancer, WM nu are un sistem standard de stadializare. Extinderea bolii este un factor atunci când se determină tratamentul sau se evaluează perspectivele unui pacient.
În unele cazuri, mai ales atunci când este diagnosticat pentru prima dată, WM nu provoacă simptome. Alteori, persoanele cu WM pot prezenta simptome precum:
- pierdere în greutate
- Noduli limfatici umflați
- transpirații nocturne
- febră
Creșterea nivelului de IgM poate duce la simptome mai severe, cum ar fi sindromul de hiperviscozitate, care poate provoca:
- circulație slabă a creierului
- probleme cardiace și renale
- sensibilitate la frig
- digestie slabă
Opțiuni de tratament
Deși WM nu are un tratament curent, există diverse tratamente care pot ajuta la gestionarea simptomelor sale. Este posibil să nu aveți nevoie de tratament dacă nu aveți simptome.
Medicul dumneavoastră vă va evalua severitatea simptomelor pentru a vă recomanda cel mai bun tratament. Mai jos sunt câteva moduri în care este tratat WM.
Chimioterapie
O varietate de medicamente pentru chimioterapie pot trata WM. Unele sunt injectate în corp, în timp ce altele sunt administrate pe cale orală. Chimioterapia poate ajuta la distrugerea celulelor canceroase care produc prea mult IgM.
Terapia vizată
Medicamentele mai noi care vizează abordarea modificărilor din interiorul celulelor canceroase se numesc terapie țintită. Aceste medicamente pot fi utilizate atunci când chimioterapia nu funcționează.
Terapia vizată are adesea efecte secundare mai puțin severe. Terapia vizată pentru WM poate include:
- inhibitori de proteazomi
- Inhibitori mTOR
- Inhibitori ai bruton tirozin kinazei
Imunoterapie
Imunoterapia crește sistemul imunitar pentru a încetini potențial creșterea celulelor WM sau pentru a le distruge cu totul.
Imunoterapia poate include utilizarea:
- anticorpi monoclonali (versiuni sintetice ale anticorpilor naturali)
- medicamente imunomodulatoare
- citokine
Plasmafereza
Dacă aveți sindrom de hiperviscozitate ca rezultat al WM, este posibil să aveți nevoie imediat de plasmafereză.
Acest tratament implică utilizarea unui aparat pentru îndepărtarea plasmei cu proteine anormale din organism pentru a scădea nivelul IgM.
Pot fi disponibile și alte tratamente, în funcție de starea dumneavoastră specifică. Medicul dumneavoastră vă va sfătui cu privire la cea mai bună opțiune pentru dumneavoastră.
Outlook
Perspectivele pentru persoanele cu WM s-au îmbunătățit în ultimele decenii.
Pe baza celor mai recente date colectate din 2001 până în 2010, supraviețuirea mediană după începerea tratamentului este de 8 ani, comparativ cu 6 ani în deceniul anterior, potrivit Societății Americane de Cancer.
International Waldenstrom’s Macroglobulinemia Foundation a descoperit că tratamentele îmbunătățite au plasat ratele medii de supraviețuire între 14 și 16 ani.
Supraviețuirea mediană este definită ca durata la care 50% dintre persoanele cu boală au murit în timp ce restul încă trăiește.
Perspectivele dvs. vor depinde de ritmul la care evoluează boala dumneavoastră. Medicii pot utiliza sistemul internațional de notare a prognosticului pentru Macroglobulinemia Waldenstrom (ISSWM) pentru a vă ajuta să vă preziceți perspectivele, pe baza unor factori de risc precum:
- vârstă
- nivelul hemoglobinei din sânge
- număr de trombocite
- nivelul de beta-2 microglobulină
- nivel IgM monoclonal
Acești factori sunt evaluați pentru a pune persoanele cu WM în trei grupuri de risc: scăzut, intermediar și ridicat. Acest lucru îi ajută pe medici să aleagă tratamentele și să evalueze perspectivele individuale.
Potrivit Societății Americane a Cancerului, ratele de supraviețuire pe 5 ani sunt:
- 87 la sută pentru grupul cu risc scăzut
- 68 la sută pentru grupul cu risc intermediar
- 36 la sută pentru grupul cu risc ridicat
În timp ce ratele de supraviețuire iau în considerare datele de la un număr mare de persoane cu o anumită boală, acestea nu prezic rezultatele individuale.
Rețineți că aceste rate de supraviețuire se bazează pe rezultatele persoanelor care au fost tratați cu cel puțin 5 ani în urmă. Noile progrese în tratamente ar fi putut îmbunătăți perspectivele pentru persoanele cu WM, deoarece aceste date au fost colectate.
Discutați cu medicul dumneavoastră pentru a obține o evaluare individualizată a perspectivelor dvs. pe baza stării generale de sănătate, a potențialului pentru cancerul dvs. de a răspunde la tratament și a altor factori.
De luat masa
Deși nu există un tratament curent pentru WM, tratamentele vă pot ajuta să vă gestionați simptomele și să vă îmbunătățiți perspectiva. Este posibil să nu aveți nevoie chiar de tratament timp de câțiva ani după ce ați fost diagnosticat cu boala.
Colaborați cu medicul dumneavoastră pentru a monitoriza evoluția cancerului și pentru a determina cea mai bună acțiune pentru dumneavoastră.
.jpg)
