Tratamentele pentru porfiria hepatică acută (AHP) variază în funcție de simptomele dumneavoastră și de starea generală de sănătate. Gestionarea stării dumneavoastră este esențială pentru prevenirea complicațiilor.
Cu toate acestea, este important să discutați cu medicul dumneavoastră dacă simptomele se agravează sau aveți mai multe atacuri decât de obicei.
Luați în considerare următoarele întrebări ca punct de plecare atunci când purtați o conversație cu medicul dumneavoastră despre tratamentul cu AHP.
Cum știu dacă mai fac un atac?
În ciuda unui plan de management cuprinzător, un atac AHP este încă posibil.
Simptomele pot apărea ori de câte ori corpul dumneavoastră nu are suficient hemă pentru a produce proteine din hemoglobină în celulele roșii din sânge. Aceleași proteine se găsesc în mușchii și inima ta.
Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă există simptome care trebuie să fie atente și care pot semnala un atac AHP. Acestea ar putea include:
- agravarea durerii
- durere abdominală
- greaţă
- vărsături
- respiratie dificila
- creșterea tensiunii arteriale și a ritmului cardiac
- deshidratare
- convulsii
Va trebui să merg la spital?
Medicul dumneavoastră vă poate recomanda o vizită la spital dacă aveți un atac AHP. Simptomele ușoare ar putea să nu justifice spitalizarea la fel de mult ca un atac sever.
Trebuie să mergeți la spital dacă aveți modificări semnificative ale tensiunii arteriale sau ale ritmului cardiac, convulsii sau vă pierdeți cunoștința. Durerea severă poate fi abordată și la spital.
După ce vă aflați la spital, vi se pot administra tratamente intravenoase pentru a opri rapid atacul. De asemenea, medicul dumneavoastră vă poate monitoriza dacă există complicații severe cu rinichii sau ficatul.
Dacă nu sunteți sigur dacă trebuie să mergeți la spital, sunați-vă medicul sau cereți-i să vă ofere un număr de telefon după program, pe care îl puteți apela pentru sfaturi.
Ce tratamente sunt disponibile la biroul dvs.?
Multe dintre tratamentele de urgență disponibile pentru AHP la spital sunt disponibile și la cabinetul medicului dumneavoastră.
Acestea sunt administrate de obicei în doze mai mici ca parte a unui plan de întreținere, mai degrabă decât un tratament medical de urgență.
Astfel de tratamente includ:
- glucoză intravenoasă: ajută la controlul nivelului de glucoză dacă nu obțineți suficient pentru a crea globule roșii din sânge
- hemin intravenos: o formă sintetică de hem administrată de câteva ori pe lună pentru a preveni atacurile de AHP
- injecții cu hemină: o formă de administrare a hemului recomandată dacă corpul dumneavoastră produce prea multe porfirine și nu este suficient hem
- flebotomie: o procedură de îndepărtare a sângelui care are ca scop eliminarea excesului de fier din organism
- agonist hormonal de eliberare a gonadotropinei: un medicament eliberat pe bază de rețetă utilizat pentru femeile care pierd hem în timpul ciclului menstrual
- terapii genetice: aceasta include givosiran, care scade viteza cu care sunt produse subproduse toxice în ficat
Am nevoie de flebotomie?
O flebotomie este utilizată numai în AHP dacă aveți prea mult fier în sânge. Fierul este important în crearea și menținerea celulelor roșii din sânge, dar nivelurile ridicate pot declanșa un atac AHP.
Flebotomia reduce depozitele de fier, ceea ce îmbunătățește sinteza hemului perturbată de inhibarea fero-mediată a uroporfirinogenului decarboxilază. Testarea periodică a sângelui vă poate ajuta să vă asigurați că fierul este la nivelul potrivit.
Dacă aveți nevoie de flebotomie, aceasta se poate face în ambulatoriu. În timpul procedurii, medicul dumneavoastră vă va elimina o parte din sânge pentru a scăpa de fierul în exces.
Ce medicamente eliberate pe bază de rețetă ajută la AHP?
Dacă aveți un nivel scăzut de glucoză, dar nu aveți nevoie de glucoză IV, medicul dumneavoastră vă poate recomanda pastile de zahăr.
Anumiți agoniști hormonali pot ajuta, de asemenea, femeile care au menstruație. În timpul menstruației, este posibil să aveți riscul de a pierde mai mult hem.
Medicul dumneavoastră vă poate prescrie acetat de leuprolidă, un tip de hormon agonist care eliberează gonadotropina. Acest lucru va ajuta la prevenirea pierderii ulterioare a hemului în timpul ciclurilor menstruale, ceea ce poate preveni atacurile de AHP.
Terapiile genice, cum ar fi givosiran (Givlaari), pot fi, de asemenea, prescrise pentru a scădea subprodusele toxice ale ficatului. Administrația pentru alimente și medicamente (FDA) a aprobat givosiran în noiembrie 2019.
Există modificări ale stilului de viață care vă vor ajuta?
Alimentele, medicamentele și alegerile stilului de viață pot declanșa uneori AHP. Minimizarea acestor factori declanșatori - sau evitarea lor - vă poate ajuta să vă sprijiniți planul de tratament și să reduceți riscul unui atac.
Spuneți medicului dumneavoastră despre toate medicamentele, suplimentele și produsele fără prescripție medicală pe care le utilizați.
Chiar și un supliment fără rețetă poate interfera cu starea dumneavoastră. Unii dintre cei mai comuni vinovați sunt înlocuirile hormonale și suplimentele de fier.
Fumatul și băutul vă pot agrava AHP. Fumatul nu este sănătos. Dar unii adulți cu AHP ar putea să bea cu măsură. Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă acesta este cazul dumneavoastră.
Încercați să rămâneți cu un plan de antrenament și alimentație sănătoasă. Dacă aveți AHP, dieta poate epuiza hemul și vă poate agrava simptomele.
Dacă aveți nevoie să slăbiți, adresați-vă medicului dumneavoastră pentru a vă ajuta să creați un plan de slăbire care să nu vă înrăutățească simptomele.
În cele din urmă, creați un plan de ameliorare a stresului și utilizați-l. Viața nimănui nu este liberă de stres și a avea o afecțiune complicată precum AHP poate crea stres suplimentar. Cu cât ești mai stresat, cu atât riscul atacurilor este mai mare.
La pachet
AHP este o tulburare rară și complexă. Mai sunt multe de învățat despre asta. Este important să rămâneți în legătură cu medicul dumneavoastră și să le spuneți dacă nu credeți că planul dumneavoastră de tratament funcționează.
Discuția cu medicul dumneavoastră îi poate ajuta să obțină o perspectivă asupra situației dvs. și să vă recomande un tratament eficient.
-and-smoking.jpg)
